Enfermedades Desmielinizantes

La mielina recubre muchas fibras nerviosas y esta formada por capas de lipoproteínas

SNC = oligodrendroglía

SNP = celulas de Schwann

* Facilita en impulso nervioso a lo largo del axon

* Brinda protección a los axones de las neuronas

* Tiene un importante papel en la regeneración de los axones seccionados

La mielina se puede afectar por :

* Trastornos metabolicos congénitos
* Por lesión neuronal o de la propia mielina
- Metabolicas
- Tóxicas
- Infecciosas
* Etiología desconocida
- Inmunológica ????

Clasificación de las enfermedades desmielinizantes

I. Esclerosis múltiple (esclerosis diseminada o insular )
A. Forma encefalomielopática recidivante crónica
B. Esclerosis multiple aguda
C. Neuromielítis óptica

II. Esclerosis cerebral y difusa (encefalitis periaxial difusa) de Schilder (o adrenoleucodistrofia)
* Esclerosis concentrica de Baló

III . Encefalomielitis diseminada aguda
A. Despues de sarampión, varicela, viruela y en raras
ocaciones parotiditis, rubeola, influenza u otra
B. Despues de vacunación contra la rabia o viruela

IV. Encefalitis hemorragica necrosante aguda o subaguda
A. Forma encefalopática aguda (leucoencefalitis
hemorragica de Hurst)
B. ¿ Mielopatía necrosante subaguda ?

Esclerosis Multiple

Definición

Enfermedad lentamente progresiva del SNC caracterizada por zonas diseminadas de desmielinización en el cerebro y médula espinal, que ocaciona multiples y variados signos y sintomas neurológicos, generalmente con remisiones y exacervaciones

Suele iniciar a finales de la adolescencia e inicio de la vida adulta

Ataques delimitados y recurrentes de
* médula espinal
* tallo encefalico
* cerebelo
* nervio óptico
* disfunción cerebral
Por focos de destrucción de fibras mielinicas
Los ataques inicias de forma subaguda, pero pueden ser agudos con frecuentes remisiones e incluso restablecimiento

Etiología e incidencia :

Se desconoce la causa
Se sospecha anomalía inmunológica
Actualmente se propone la infección por virus lento o latente y la mielinolisis por enzimas
Elevación de la IgG en LCR
Mujeres – hombres = 1.7 : 1.0
Raza blanca mayor susceptibilidad

Al respecto de la etiología existen varias teorias

Cursa con una distribución mundial donde hay un claro aumento de la incidencia en en las regiones donde predomina la raza caucásica

Manifestaciones clínicas

* Puede ser asintomática y descubrirse como hallazgo en RMN
* Primer ataque no tiene premonición y puede ser monosintomático o polisintomático
* 20% inicio agudo con deficit máximo en minutos u horas
* Remisión frecuente del cuadro despues del primer ataque
* Las recurrencias representan recrudescencias de lesiones más tempranas o los efectos de otras nuevas


Signos y sintomas:

* Debilidad o insensibilidad de una extremidad o facial
* Perdida de la visión monocular
* Oftalmoparesia – plejía internuclear
* Diplopia – atrofia óptica
* Vértigo , ataxia y nistagmo
* Disartraria
* Incontinencia urinaria
* Convulsiones en 3 a 4 %
* Cambios psiquicos

Evolución

* Curso clínico altamente variable e impredecible
* Al inicio los episodios pueden estar separados por meses o años pero los intervalos se van acortando
* Evoluciona a incapacidad permanente y progresiva
* En la mayoria de los casos, el periodo de vida no se acorta
* El la duración media de la enfermedad supera los 25 años

* Algunos pacientes mueren en 3 o 4 años
* En algunos casos mueren a los pocos meses del inicio (esclerosis multiple aguda)

Histopatologia

* Lesiones circunscritas múltiples que incluyen destrucción de la mielina

* Las placas miden algunos milimetros o varios centimetros

* Región perivenricular sitio común de ataque aunque puede surgir en cualquier parte del SNC

Diagnostico

Historia y cuadro clínico
Laboratorio
* LCR anormal en más del 55 % de los casos
- IgG > 13%
- Linfocitos y proteínas aumentados
- Bandas oligoclonales (indican sintesis de igGen el interior de la barrera hematoencefalica
- Aumento de concentración de proteína basica de mielina durante desmielinización activa

Tomografia axial computada

* Se debe realizar retrasada de doble dosis, es posible visualizar las placas desmilinizantes

R.M.N

* Es el estudio más sensible
* Igual que con la TAC se busca identificar las placas o lesiones de desmielinización
* Simple y con gadolineo

Potenciales Evocados

Registros de respuestas electricas a la estimulación de un sistema sensitivo

* Visuales

* Auditivos (de tallo encefalico)

* Somatosensoriales

Tratamiento

No existe ningún tratamiento eficaz
Al parecer se puede acelerar la recuperación con :
* Prednisona 60 mg. / d VO
* Dexametasona 16 mg. / d (1 a 3 dias) con dosis de reducción
* Metilprednisolona 500 mg. IV por (3 a 5 dias)
* ACTH 80 U en 500 ml de sol. Glucosada / dia ( 3 dias)
disminuyendo la dosis 10 U cada 3 dias
* Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida
* Interferon beta (aminora frecuencia de los ataques)



Esclerosis Cerebral Difusa (Enfermedad De Schilder)

* También llamada “adrenoleucodistrofia” o esclerosis concéntrica de Baló
* Inicia en la infancia
* Trastorno lentamente progresivo del SNC manifestado por cambios en la personalidad y la conducta, desanimo, perdida de energia, mareos y cefaleas, quizá convulsiones y signos focales
* En etapas finales paciente ciego, agnósico, apráctico, descerebrado, rígido, contraido, emaciado y epileptico
* Los niños mueren dentro de los 5 primeros años del inicio de la enfermedad

Encefalomielitis Diseminada Aguda Postinfecciosa, Postexantematica, Postvacunal

* También llamada mielinoclasica perivascular aguda
* Enfermedad desmielinizante que evoluciona en lapso de dias u horas en el marco de una enfermedad exantematosa viral (sarampión, rubeola, varicela)
* O despues de una vacunación antivarilosa o antirrabica
* Rara vez despues de parotidistis o influenza u otra no identificada
* Ataque cerebral, cerebeloso o medular
* En caso cerebral mueren en pocos dias, sobrevivientes con buena recuperación sin recidiva

Encefalomielitis Hemorragica Necrosante Aguda

* También llamada “leucoencefalitis de Hurst”
* Proceso desmielinizante agudo más fulminante de todos
* Afecta adultos que sufrieron IVR reciente
* Aveces por mycoplasma pneumoniae
* En horas hay convulsiones, hemi o cuadriplejía masiva
* Pleocitosis a base de PMN y hasta 3,000 celulas por mm3
* Incremento de proteínas en LCR con glucosa normal
* No se identifican bacterias ni se aislan en cultivos
* Inumerables hemorragias pequeñas e inflamación meningea

Heridas por Proyectil de Arma de Fuego (HPAF) en Cráneo

La herida por proyectil de arma de fuego (HPAF), forma parte de un grupo de lesiones que corresponden a las "herida penetrantes de cráneo, pero con la peculiaridad de ser lesiones extremadamente dañinas por tener agregado el factor "calor" que genera algo conocido como "dño secundario", es decir, despues de la lesión primaria que es cuando penetra el objeto, y rompe estructuras se termina el daño primario.

Posteriormente, en caso de un proyectíl de arma, este, empieza a liberar "calor" y esto provoca que el encefalo se hinche, lo cual es conocido como "edema cerebral" que consiste en una inflamación derivada de la salida de agua del espacio intracelular al espacio extracelular generando aumento de la presión intracraneal (PIC) lo cual hace que disminuya el flujo sangineo cerebral dando por resultado disminución en la oxigenación de las neuronas y disminución en el aporte del oxígeno recibido.

Notese el aumento de volumen del lado izquierdo de la imagen (que corresponde al lado derecho del encefalo) secundario al gran edema

Desde el punto de vista histológico, el edema cerebral, el edema cereral genera alteraciones en la arquitectura y disposición de la celulas cerebrales (neuronas)

Sustancia blanca del encefalo sin edema

Substancia blanca del hemisferio con edema: el tejido muestra aspecto esponjoso y menor afinidad tintorial. H-E, 80x

En la medida que aumenta el edema cererbral, las celulas que se encuentran en esta zona pierden la capacidad de realizar sus funciones, y si la condición no se controla estas mueren dejando zonas de infarto con la subsecuente perdida de función de la zona muerta.

Imagen tomográfica que muestra la progresión del infarto en días tras la falta de oxigenación del territorio que se muestra "hipodenso" (mas obscuro)

El grado de la lesión en una HPAF depende de varios factores:

1.- Distancia a la que se encuentra el arma del blanco: Esto significa que mientras más cercana está el arma, menor velocidad desarrolla el proyectil lo cual limita el daño.

2.- Calibre del arma: Esto significa que a mayor calibre (tamaño medido en mm.) mayor daño a la estructura penetrada.

3.- Calidad y tipo de proyectil: Esto significa que existen proyectiles con diseños diferentes, los hay unicamente de plomo o bien recubiertos de diferentes materiales para darles mayor resistencia, los hay de punta chata o perforados para generar un efecto de "giro" ante la resistencia del aire lo cual aumenta su potencial dañino y son las conocidas como "expansivas"

Asi mismo, es importante el angulo de entrada y si la misma sale o se queda dentro (lo cual genera mayor daño por la liberación de calor y por ende, la generación de "edema cerebral")

TAC de cráneo que muestra trayectoria angulada con entrada y salida en lóbulo frontal

TAC de cáneo que muestra trayectoria de proyectil que cruza la linea media.

TRATAMIENTO

El tratamiento de este tipo de lesiones rara vez es quirúrgico y esto se debe a que el mayor daño de las HPAF es por lo mencionado en un inicio, el edema cerebral.

Cuando se requiere intervención quirúrgica, esta consiste basicamente en lo que conocemos como "control de daños", limpiar el area de esquirlas (restos) tanto del proyectil como de los fragmentos de gueso que se desprende y se puede introducir a lo que conocemos como "esquirlectomia".

Si se encuentra una estructura vascular lesionada y potencialmente hemorragica, esta deberá coagularse. En caso de encontrarse un hematoma (coagulo de sangre), este debera evacuarse; posteriormente se retira la masa encefalica que sobresale del hueso o "herniada".

En algunas ocaciones se cierra la duramadre con ella misma si es posible (si alcanza) o con un injerto que bien puede ser tomado del paciente (de la fascia muscular) o bien puede ser sintetica ( DuragenDural ®)

A continuación se muestra una secuencia quirúrgica de una herida por PAF (las imagenes son muy explicitas pero unicamente tienen fines didácticos, se ha consevado el anonimato del paciente el cual se recupero satisfacoriamente)

PERSONAS SENSIBLES ABSTENERSE...

Herida por PAF con orificio de entrada frontal y exposición de masa encefálica

Inicio de la tricotomía (notese los bordes evertidos en el orificio de salida)

Notese el mayor tamaño del orificio de salida

Craniectomía en todo el trayecto de la lesión

Gran hematoma subdural el cual es evacuado

Regularización de los bordes y colocación de duramadre sintetica DuragenDural ®

Colocación de gelfoam (hemostatico reabsorbible), fué necesario dejarlo sin hueso

Independientemente de que el paciente se intervenga quirúrgicamente o no, se deberá continuar con el manejo medico que consiste en mantener al paciente sedado en un coma inducido para disminuir las demandas metabólicas del encefalo y de esa manera limitar el daño, el manejo en todo caso incluye

1.- LIQUIDOS Y ELECTROLITOS.- Se prefiere el manejo con solución fisiológica al 0.9% evitando las soluciones hipertonicas o las que contengan glucosa dado que la mayor osmolaridad de las mismas pueden contribuir a incrementar el edema cerebral

2.- ANALGESICOS.- Evitando aquellos opiodes o narcóticos y las benzodiacepinas (que no tienen acción analgésica pero algunos ignorantes creen que su acción sedantes también mitiga el dolor) dado que los analgésicos de este tipo generan sedación y esto puede interferir con la valoración del paciente.

3.- ANTICOMICIALES.- Los paciente con estas heridas, particularmente cuando estas se generan en el lóbulo frontal tienen alto riesgo de convulsionar

4.- ANTIEMETICOS Y PROCINETICOS.- Es importante iniciar la vía oral inmediatamente que el paciente inicie su tratamiento neurointensivo toda vez que la nutrición es un factor importante para la recuparación, los antihemeticos y los procineticos favorecen el transito intestinal dado que el paciente esta postrado y siempre existe la disminución de la peristalsis (ileo) por lo que al favorecer el transito de los nutrientes se mejora la absorción de los mismos así como de los medicamentos que se den por vía oral, amén de reducir el riesgo de broncoaspiración por reflujo o vómito.

5.- PROTECTORES DE LA MUCOSA GASTRICA.- Los pacientes sometidos a este tipo de manejos cursan con alto estres además de que podrían estarse administrando medicamentos por vía oral o por sonda nasogastrica (SNG) y deben ser protegidos contra la gastritis

6.- ANTIBIOTICOS.- Al romperse la protección entre el encefalo y medio ambiente, el paciente deberá ser cubierto al menos con un doble esquema que incluya tanto gram + como gram - (en lo particular prefiero la combinación de una cefalosporina con un aminoglucosido) y cuando la herida se encuentra altamente contaminada o han pasado muchas horas desde que se produjo, debe incluirse metronidazol para protegerlo contra los anaerobios.

7.- ESTEROIDES.- Su uso es altamente discutido por no demostrar diferencia en la evolución de los pacientes a los que se les administró de aquellos que no lo recibieron, en lo particular, los continuo usando dado que si protegen ante la posibilidad del desarrollo del sindrome de insuficiencia respiratoria progresiva del adulto (SIRPA) que con frecuencia se genera en pacientes con intubación prolongada, aunque los utilizo solo en etapas iniciales.

8.- DIURETICOS.- Su uso esta restringido al control del daño primario, y se rpefieren en etapas iniciales los diureticos osmoticos (manitol) que genera disminución rápida del edema pero debe cuidarse el fenómeno de "rebote" es decir, un edema mayor en repuesta a una rápida salida de líquido del órganismo, en lo particular utilizo bolos de 0.5 a 1 gr x Kg de peso con intervalos de 6 a 8 horas procurando no pasar de 3 dosis, posteriormente se continúa con "furosemide", diuretico de asa menos agresivo.

El objetivo primordial del tratamiento neurointensivo es el control del daño secunario, y esto se logra con los siguientes pasos:

1.- Evitar nuevos fenómenos hemorrágicos lo cual es uno de los objetivos de los procedimiento quirúrgicos.

2.-Evitar la progresión del edema basados en un control estricto de la PIC mediante cateter intracraneal considerando que la PIC normal va de 12 a 18 mmHg. , se debe tratar de mantener en estos rangos en la medida de lo posible con los metodos de deshidratación (uso de diureticos), hiperventilación (barrido de CO2) y reposo encefalico además de mantener las variables metabolicas (Electrolitos, quimica sanguinea, biometria hematica, tiempos de coagulación, control de lípidos, etc.) dentro de rango normales asi como control estricto de líquidos mediante la uresis

3.- Limitar el daño por formación de radicales y lesión a nivel de membrana para lo cual utilizamos medicamentos como la citicolína la cual promueve la biosíntesis de los fosfolípidos estructurales de las membranas neuronales favoreciendo el metabolismo cerebral actuando a nivel de varios neurotransmisores (dopamina y noradrenalina)

4.- Iniciar rehabilitación temprana

EN RESUMEN

A) MANEJO EN URGENCIAS= CONTROL DE LESION INICIAL

B) INTERVENCION QUIRURGICA PRONTA Y RESOLUTIVA

C) MANEJO EN UCI.= PREVENIR DAÑO SECUNDARIO

D) EXTUBACION TEMPRANA= AUTORREGULACION

E) REHABILITACION TEMPRANA= EVITAR SECUELAS

Las heridas por PAF, como podemos ver, son de pronótico muy incierto, y aunque la mayoría de los pacientes que reciben este tipo de lesiones, muchos de ellos progresan hacia la muerte cerebral lo cual será tema de otra entrada...