Enfermedades Desmielinizantes

La mielina recubre muchas fibras nerviosas y esta formada por capas de lipoproteínas

SNC = oligodrendroglía

SNP = celulas de Schwann

* Facilita en impulso nervioso a lo largo del axon

* Brinda protección a los axones de las neuronas

* Tiene un importante papel en la regeneración de los axones seccionados

La mielina se puede afectar por :

* Trastornos metabolicos congénitos
* Por lesión neuronal o de la propia mielina
- Metabolicas
- Tóxicas
- Infecciosas
* Etiología desconocida
- Inmunológica ????

Clasificación de las enfermedades desmielinizantes

I. Esclerosis múltiple (esclerosis diseminada o insular )
A. Forma encefalomielopática recidivante crónica
B. Esclerosis multiple aguda
C. Neuromielítis óptica

II. Esclerosis cerebral y difusa (encefalitis periaxial difusa) de Schilder (o adrenoleucodistrofia)
* Esclerosis concentrica de Baló

III . Encefalomielitis diseminada aguda
A. Despues de sarampión, varicela, viruela y en raras
ocaciones parotiditis, rubeola, influenza u otra
B. Despues de vacunación contra la rabia o viruela

IV. Encefalitis hemorragica necrosante aguda o subaguda
A. Forma encefalopática aguda (leucoencefalitis
hemorragica de Hurst)
B. ¿ Mielopatía necrosante subaguda ?

Esclerosis Multiple

Definición

Enfermedad lentamente progresiva del SNC caracterizada por zonas diseminadas de desmielinización en el cerebro y médula espinal, que ocaciona multiples y variados signos y sintomas neurológicos, generalmente con remisiones y exacervaciones

Suele iniciar a finales de la adolescencia e inicio de la vida adulta

Ataques delimitados y recurrentes de
* médula espinal
* tallo encefalico
* cerebelo
* nervio óptico
* disfunción cerebral
Por focos de destrucción de fibras mielinicas
Los ataques inicias de forma subaguda, pero pueden ser agudos con frecuentes remisiones e incluso restablecimiento

Etiología e incidencia :

Se desconoce la causa
Se sospecha anomalía inmunológica
Actualmente se propone la infección por virus lento o latente y la mielinolisis por enzimas
Elevación de la IgG en LCR
Mujeres – hombres = 1.7 : 1.0
Raza blanca mayor susceptibilidad

Al respecto de la etiología existen varias teorias

Cursa con una distribución mundial donde hay un claro aumento de la incidencia en en las regiones donde predomina la raza caucásica

Manifestaciones clínicas

* Puede ser asintomática y descubrirse como hallazgo en RMN
* Primer ataque no tiene premonición y puede ser monosintomático o polisintomático
* 20% inicio agudo con deficit máximo en minutos u horas
* Remisión frecuente del cuadro despues del primer ataque
* Las recurrencias representan recrudescencias de lesiones más tempranas o los efectos de otras nuevas


Signos y sintomas:

* Debilidad o insensibilidad de una extremidad o facial
* Perdida de la visión monocular
* Oftalmoparesia – plejía internuclear
* Diplopia – atrofia óptica
* Vértigo , ataxia y nistagmo
* Disartraria
* Incontinencia urinaria
* Convulsiones en 3 a 4 %
* Cambios psiquicos

Evolución

* Curso clínico altamente variable e impredecible
* Al inicio los episodios pueden estar separados por meses o años pero los intervalos se van acortando
* Evoluciona a incapacidad permanente y progresiva
* En la mayoria de los casos, el periodo de vida no se acorta
* El la duración media de la enfermedad supera los 25 años

* Algunos pacientes mueren en 3 o 4 años
* En algunos casos mueren a los pocos meses del inicio (esclerosis multiple aguda)

Histopatologia

* Lesiones circunscritas múltiples que incluyen destrucción de la mielina

* Las placas miden algunos milimetros o varios centimetros

* Región perivenricular sitio común de ataque aunque puede surgir en cualquier parte del SNC

Diagnostico

Historia y cuadro clínico
Laboratorio
* LCR anormal en más del 55 % de los casos
- IgG > 13%
- Linfocitos y proteínas aumentados
- Bandas oligoclonales (indican sintesis de igGen el interior de la barrera hematoencefalica
- Aumento de concentración de proteína basica de mielina durante desmielinización activa

Tomografia axial computada

* Se debe realizar retrasada de doble dosis, es posible visualizar las placas desmilinizantes

R.M.N

* Es el estudio más sensible
* Igual que con la TAC se busca identificar las placas o lesiones de desmielinización
* Simple y con gadolineo

Potenciales Evocados

Registros de respuestas electricas a la estimulación de un sistema sensitivo

* Visuales

* Auditivos (de tallo encefalico)

* Somatosensoriales

Tratamiento

No existe ningún tratamiento eficaz
Al parecer se puede acelerar la recuperación con :
* Prednisona 60 mg. / d VO
* Dexametasona 16 mg. / d (1 a 3 dias) con dosis de reducción
* Metilprednisolona 500 mg. IV por (3 a 5 dias)
* ACTH 80 U en 500 ml de sol. Glucosada / dia ( 3 dias)
disminuyendo la dosis 10 U cada 3 dias
* Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida
* Interferon beta (aminora frecuencia de los ataques)



Esclerosis Cerebral Difusa (Enfermedad De Schilder)

* También llamada “adrenoleucodistrofia” o esclerosis concéntrica de Baló
* Inicia en la infancia
* Trastorno lentamente progresivo del SNC manifestado por cambios en la personalidad y la conducta, desanimo, perdida de energia, mareos y cefaleas, quizá convulsiones y signos focales
* En etapas finales paciente ciego, agnósico, apráctico, descerebrado, rígido, contraido, emaciado y epileptico
* Los niños mueren dentro de los 5 primeros años del inicio de la enfermedad

Encefalomielitis Diseminada Aguda Postinfecciosa, Postexantematica, Postvacunal

* También llamada mielinoclasica perivascular aguda
* Enfermedad desmielinizante que evoluciona en lapso de dias u horas en el marco de una enfermedad exantematosa viral (sarampión, rubeola, varicela)
* O despues de una vacunación antivarilosa o antirrabica
* Rara vez despues de parotidistis o influenza u otra no identificada
* Ataque cerebral, cerebeloso o medular
* En caso cerebral mueren en pocos dias, sobrevivientes con buena recuperación sin recidiva

Encefalomielitis Hemorragica Necrosante Aguda

* También llamada “leucoencefalitis de Hurst”
* Proceso desmielinizante agudo más fulminante de todos
* Afecta adultos que sufrieron IVR reciente
* Aveces por mycoplasma pneumoniae
* En horas hay convulsiones, hemi o cuadriplejía masiva
* Pleocitosis a base de PMN y hasta 3,000 celulas por mm3
* Incremento de proteínas en LCR con glucosa normal
* No se identifican bacterias ni se aislan en cultivos
* Inumerables hemorragias pequeñas e inflamación meningea